Síndrome PFAPA

¿Qué es el síndrome PFAPA?

El síndrome PFAPA es una afección de la niñez que causa episodios repetidos de fiebre, llagas en la boca, dolor de garganta e inflamación de los ganglios linfáticos. El síndrome de Marshall o síndrome de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA, por sus siglas en inglés) afecta tanto a los niños como a las niñas. Este síndrome suele comenzar en los primeros años de la infancia, entre los dos y los cinco años. En casos muy infrecuentes, el síndrome puede comenzar en la adultez.

La función del sistema inmunitario es detectar y destruir las cosas que están en el cuerpo que podrían causar daño. Esto incluye bacterias y virus. El sistema inmunitario trabaja para ayudarle a mantenerse sano. La inflamación es parte de la respuesta del sistema inmunitario. Activa las células del sistema inmunitario. Estas células producen sustancias que envían señales al cerebro para aumentar la temperatura del cuerpo y causar fiebre. Estas señales también causan enrojecimiento e hinchazón.

En algunos casos, esto puede pasar sin que haya una buena razón. Aparentemente esto sucede cuando una persona tiene el síndrome PFAPA. Una activación anormal del sistema inmunitario causa episodios de fiebre y de los otros síntomas. El síndrome PFAPA es uno de un grupo de trastornos que causan fiebre debido a la inflamación anormal. Es la afección más común de las de este grupo.

¿Cuáles son las causas del síndrome PFAPA?

Los investigadores no están seguros de qué causa el síndrome PFAPA o de Marshall. Esta afección no parece ser hereditaria (pasar de padres a hijos), como algunas otras causas de fiebres repetidas en los niños. Los investigadores no han identificado un gen relacionado con el síndrome PFAPA. La respuesta inmunitaria es diferente de la que se presenta ante una infección normal. Algunos investigadores creen que una causa puede ser una infección. El síndrome PFAPA no es contagioso. Es decir, usted no lo puede contraer de una persona que tenga esta afección.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome PFAPA?

Los niños que tienen PFAPA presentan ataques (accesos) repetidos de fiebre alta que supera los 102° F (38.9° C). Los siguientes también son síntomas comunes:

  • Llagas en la boca (estomatitis aftosa)

  • Dolor de garganta con enrojecimiento (faringitis)

  • Agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello (adenitis)

  • Parches blancos en las amígdalas

Los síntomas menos comunes son, por ejemplo:

  • Dolor de cabeza

  • Dolor en las articulaciones

  • Salpullido

  • Dolor en el abdomen

  • Náuseas y vómitos

  • Diarrea

Los episodios del síndrome PFAPA suelen durar entre algunos días y una semana. Y pueden repetirse cada varias semanas. Entre estos episodios, los niños están totalmente bien. Los niños que tienen el síndrome PFAPA crecen y se desarrollan normalmente.

¿Cómo se diagnostica el síndrome PFAPA?

El proveedor de atención médica le preguntará acerca de la historia clínica (antecedentes de salud) y los síntomas de su hijo. A su hijo también le harán un examen físico. El proveedor de atención médica necesitará asegurarse de que los síntomas no los esté causando otra enfermedad. Puede ser una infección, una enfermedad autoinmunitaria u otro síndrome febril.

No hay un único análisis que pueda diagnosticar el síndrome PFAPA. Sin embargo, es posible que a usted le pidan exámenes como los siguientes:

  • Análisis de sangre: para hacer un conteo de glóbulos blancos para detectar signos de infección.

  • Análisis de sangre de la proteína C reactiva (CRP, por sus siglas en inglés): para verificar inflamación en general.

  • Cultivo de garganta para la detección de estreptococos.

  • Estudios de diagnóstico por imágenes, como tomografía computarizada (TC) abdominal.

  • Estudios genéticos: para verificar si existen otros síndromes que provocan episodios repetidos de fiebre.

Es posible que el proveedor de atención médica de su hijo no pueda diagnosticar enseguida el síndrome PFAPA. Al principio, es posible que le diagnostique a su hijo una simple enfermedad viral antes de determinar que la causa real es el síndrome PFAPA.

Es usual que sea un reumatólogo pediátrico quien diagnostica el síndrome PFAPA. Para llegar al diagnóstico, es necesario que su hijo haya tenido por lo menos tres episodios de fiebre. Su hijo también debe haber manifestado las características clave del síndrome PFAPA, como faringitis y ganglios linfáticos inflamados. Si su hijo tiene síntomas entre los brotes de PFAPA, es más probable que el diagnóstico sea otro. La respuesta positiva al tratamiento (con esteroides) también ayuda a los médicos clínicos a terminar de llegar al diagnóstico.

¿Cómo se trata el síndrome PFAPA?

Los proveedores de atención médica todavía están trabajando para determinar cuál es el mejor tratamiento para el síndrome PFAPA. Los posibles tratamientos incluyen:

  • Una dosis única de esteroides, que generalmente acorta el episodio o lo termina.

  • Medicamentos como cimetidina o colchicina, que pueden ayudar a prevenir episodios futuros en una cantidad pequeña de niños.

  • Cirugía para extraer las amígdalas, lo que puede prevenir episodios futuros en algunos niños.

Es usual que la fiebre no responda bien a los medicamentos habituales para bajarla, como el acetaminofén (paracetamol) o el ibuprofeno. Sin embargo, igualmente pueden ser una opción de alivio.

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre los riesgos y los beneficios de los tratamientos. Si bien los esteroides acortan o ponen fin a los episodios de PFAPA, también pueden acortar el tiempo entre episodios. El uso repetido de esteroides también puede causar efectos secundarios, como dificultades para dormir.

El síndrome PFAPA no causa síntomas ni complicaciones graves. Por esta razón, algunos proveedores de atención médica pueden recomendar no realizar ningún tratamiento. Aun sin tratamiento, el síndrome PFAPA suele dejar de presentarse en algún momento a partir de los 10 años de edad. En casos infrecuentes, un niño puede presentar síntomas hasta la adultez, aunque generalmente los episodios son menos frecuentes.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome PFAPA?

El síndrome PFAPA no causa ninguna complicación conocida a largo plazo.

Cómo lidiar con el síndrome PFAPA

Es posible que su hijo necesite faltar a la escuela varios días por mes. Colabore estrechamente con la escuela de su hijo para apoyar de la mejor manera posible al niño.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si cree que el niño está teniendo un episodio de síntomas de PFAPA.

Puntos clave sobre el síndrome PFAPA

  • El síndrome PFAPA causa episodios repetidos de fiebre, llagas en la boca, dolor de garganta e inflamación de los ganglios linfáticos. Se presenta como consecuencia de una respuesta inflamatoria anormal.

  • Para diagnosticar este síndrome, su médico necesitará descartar otras afecciones que pueden causar fiebre repetidas veces.

  • Los medicamentos esteroides suelen terminar o acortar un episodio, pero también pueden causar episodios con más frecuencia.

  • La extracción quirúrgica de las amígdalas puede curar el síndrome en algunos niños.

  • El síndrome PFAPA no causa síntomas graves ni complicaciones a largo plazo.

  • Esta afección usualmente desaparece por sí sola durante la segunda década de vida.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en mente la razón de la visita y qué desea que suceda.

  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.

  • En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además escriba todas las instrucciones nuevas que le dé el proveedor para su hijo.

  • Pregunte por qué se se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo ayudará a su hijo. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.

  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras maneras.

  • Infórmese de por qué un análisis o procedimiento se recomienda y qué podrían significar los resultados.

  • Consulte qué puede ocurrir si su hijo no toma el medicamento o no se hace un análisis o procedimiento.

  • Si su hijo tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

  • Averigüe cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de consultorio. Es importante por si su hijo se enferma y usted necesita hacer preguntas o pedir un consejo.

Revisor médico: Holloway, Beth Greenblatt, RN, M.Ed.
Revisor médico: Horowitz, Diane, MD
Última revisión: 8/1/2020
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