Hipertensión pulmonar idiopática

¿Qué es la hipertensión pulmonar idiopática?

La hipertensión pulmonar idiopática es la presión arterial alta en los pulmones. Se la conoce también como hipertensión arterial pulmonar primaria. Se trata de un trastorno pulmonar poco frecuente en el que los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan (se contraen) y la presión de la arteria pulmonar aumenta muy por encima de los niveles normales. Las arterias pulmonares llevan la sangre del cuerpo a los pulmones, donde se produce el intercambio de dióxido de carbono por oxígeno.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad crónica grave. Si no se trata, puede causar insuficiencia cardíaca.

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar idiopática?

Los especialistas no saben cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar idiopática. No suele haber una enfermedad cardíaca o pulmonar preexistente que provoque la presión arterial alta.

Algunas formas de hipertensión pulmonar están relacionadas con un defecto genético que puede ser hereditario. Los investigadores creen que esta mutación genética aumenta la sensibilidad de los vasos sanguíneos a determinados factores, y piensan que los vasos sanguíneos se estrechan cuando se exponen a estos factores.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar idiopática?

Los síntomas pueden variar según cada persona. Estos pueden progresar tan lentamente que es posible tener la afección durante años sin saberlo. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

  • Color azulado en los labios y la piel

  • Dolor de pecho (angina de pecho)

  • Mareo

  • Tos seca

  • Cansancio extremo (agotamiento físico)

  • Desmayos

  • Sensación de que el corazón tiene aleteos o late rápido o fuerte (palpitaciones)

  • Pulso acelerado

  • Hinchazón de los tobillos o las piernas

  • Problemas para respirar o falta de aliento, especialmente en momentos de actividad

  • Problemas para obtener suficiente aire

Estos síntomas empeoran con el avance de la enfermedad. Los síntomas más graves son indicio de que la enfermedad está más avanzada. En las etapas avanzadas, puede pasar lo siguiente:

  • Que tenga síntomas, incluso en reposo

  • Que quede postrado en cama

Los síntomas de la hipertensión pulmonar idiopática pueden ser parecidos a los de otras afecciones o problemas de salud. Puede ser difícil diagnosticar esta afección. Muchas personas ignoran los síntomas porque creen que lo que ocurre simplemente es que no están en forma.  Si usted o un miembro de su familia tiene cualquiera de estos síntomas, hable con su proveedor de atención médica para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar idiopática?

Rara vez se descubre la hipertensión pulmonar idiopática en un examen médico de rutina. En sus etapas posteriores, los signos de la enfermedad pueden confundirse con otras afecciones que afectan el corazón y los pulmones.

Puede diagnosticarse cuando se descartan otras enfermedades. Algunas de estas pruebas son las siguientes:

  • Radiografía de tórax. Se trata de una prueba mediante la cual se toman imágenes de los tejidos internos, incluido el corazón.

  • Electrocardiograma. Esta prueba permite realizar un registro de la fuerza y el ritmo de la actividad eléctrica del corazón. Muestra los ritmos anormales y, a veces, puede detectar los daños al músculo cardíaco. Para registrar la actividad eléctrica, se adhieren con cinta pequeños electrodos a la piel.

  • Ecocardiografía. En esta prueba se usan ondas sonoras para revisar las cavidades y las válvulas del corazón. Las ondas sonoras de la ecocardiografía permiten crear una imagen en una pantalla a medida que se pasa una sonda de ecografía (un transductor) sobre la piel por encima del corazón. Esta prueba permite observar si hay daño cardíaco y agrandamiento (hipertrofia) del corazón.

  • Pruebas de función pulmonar. Son pruebas de diagnóstico que sirven para medir la capacidad de los pulmones de introducir el aire a los pulmones y de expulsarlo. Por lo general, se hacen con aparatos especiales en los que tendrá que respirar.

  • Gammagrafía de perfusión pulmonar. Se trata de un tipo de prueba radiológica de medicina nuclear. Se usa una pequeña cantidad de una sustancia radioactiva para detectar cambios en las arterias que llegan a los pulmones y en el flujo sanguíneo dentro de estos órganos. Esta prueba también puede usarse para controlar la función pulmonar.

  • Cateterismo cardíaco del lado derecho del corazón. En esta prueba, el médico pasa un tubo hueco a través de un catéter colocado en una vena de la ingle o del brazo. Se pasa el catéter a través del lado derecho del corazón hasta llegar a la arteria pulmonar. Esta es la única prueba que permite medir de manera directa la presión en el interior de las arterias pulmonares.

  • Análisis de sangre. Se pueden usar para controlar los niveles de oxígeno en la sangre, evaluar la función hepática y la renal, y buscar otras enfermedades. Algunos análisis de sangre también pueden servir para verificar si hay sobrecarga en el corazón.

  • Tomografía computarizada del tórax. Es un tipo de prueba de diagnóstico por imágenes en la que se utilizan radiografías y una computadora para generar imágenes detalladas del interior del tórax. Estas imágenes son mejores que las de una radiografía normal. Permiten obtener más detalles de las lesiones o de las enfermedades de los órganos del tórax. Esta prueba permite revisar el tejido pulmonar y el flujo sanguíneo.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar idiopática?

No hay cura para la hipertensión pulmonar idiopática. El tratamiento tiene como finalidad mantener los síntomas bajo control y puede incluir una o más de las siguientes opciones:

Medicamentos

  • Anticoagulantes. Son medicamentos que disuelven los coágulos de sangre y se usan para disminuir la probabilidad de que se produzca la coagulación de la sangre y para ayudar a que esta fluya con más facilidad.

  • Diuréticos. Son conocidos como pastillas para la retención de líquidos y se los usa para reducir la cantidad de líquido en el cuerpo. Permiten disminuir la hinchazón y el reducir el esfuerzo que el corazón debe hacer.

  • Inhibidores del canal de calcio o vasodilatadores. Se usan para mejorar la capacidad del corazón de bombear sangre.

  • Tratamientos específicos para las arterias pulmonares. Este tipo de medicamentos actúan de forma selectiva en las arterias pulmonares e intentan reducir la presión del flujo sanguíneo a través de estas arterias.  

  • Otros medicamentos. Se usan para reducir la presión arterial en los pulmones. También ayudan al corazón a latir con más fuerza y a bombear más sangre.

Oxigenoterapia

Algunas personas también necesitan el suministro de oxígeno suplementario por medio de cánulas nasales o una máscara, si se dificulta la respiración.

Trasplante de pulmón o de pulmón y corazón

Puede ser una opción para las personas con enfermedad grave.

Manténgase saludable

Una cantidad de factores pueden empeorar la afección. Hay algunas cosas que usted puede hacer que lo ayudarán a mantenerse lo más sano posible. Cómo mantener un estilo de vida saludable con hipertensión pulmonar idiopática:

  • No fume.

  • Trate de evitar las grandes alturas y viaje en cabinas de aviones no presurizadas. Piense en la posibilidad de usar oxígeno suplementario durante los viajes en avión.

  • Antes de comenzar un programa de ejercicio físico, pregúntele a su proveedor de atención médica sobre el tipo y la cantidad de actividad física que puede realizar sin correr riesgos.

  • No participe en las actividades que pueden provocar síntomas peligrosos, como dolor de pecho o mareos.

  • Sea cuidadoso cuando tome medicamentos recetados y de venta libre. Consulte a su médico o a su farmacéutico qué medicamentos son seguros para una persona con hipertensión pulmonar idiopática.

  • El embarazo y el parto pueden plantear peligros graves para las mujeres que sufren esta afección. Hable con su proveedor de atención médica si está pensando en quedar embarazada.

  • Piense en la posibilidad de colocarse la vacuna contra la neumonía neumocócica y las vacunas antigripales anuales. La gripe y la neumonía pueden ser muy peligrosas para las personas que tienen esta afección. 

Información importante sobre la hipertensión pulmonar idiopática

  • La hipertensión pulmonar idiopática es un trastorno pulmonar poco frecuente que causa presión arterial alta en los pulmones.

  • Los especialistas aún no conocen la causa.

  • Los síntomas pueden progresar tan lentamente que es posible tener la afección durante años sin saberlo. Y los síntomas empeoran con el avance de la enfermedad.

  • La hipertensión pulmonar es una enfermedad crónica grave. Si no se trata, puede causar insuficiencia cardíaca.

  • No hay una cura para la afección. El tratamiento está diseñado para mantener los síntomas bajo control.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con su proveedor de atención médica:

  • Tenga en claro la razón de la visita médica y qué quiere que suceda.

  • Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

  • Lleve a un acompañante para que lo ayude a formular las preguntas y a recordar qué le dice su proveedor de atención médica.

  • En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor de atención médica le indique.

  • Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo lo ayudará. Conozca los efectos secundarios.

  • Pregunte si su afección se puede tratar de otra forma.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

  • Sepa qué esperar si no toma el medicamento o no se realiza la prueba o el procedimiento.

  • Si tiene una visita de control, anote la fecha, la hora y el objetivo de esta.

  • Sepa cómo comunicarse con su proveedor de atención médica si tiene preguntas.

Revisor médico: Ronald Karlin MD
Revisor médico: Stacey Wojcik MBA BSN RN
Revisor médico: Steven Kang MD
Última revisión: 1/1/2021
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